بروتوكول لتقييم شامل لبصلي الضعف في التصلب الوحشي الضموري (ALS)

يعد النطق، وهو وظيفة تتحكم بها العصبونات الحركية البصلية، أحد أكثر الأفعال الحركية تعقيداً التي يقوم بها البشر. والنطق هو نتاج حركات منسقة للأنظمة الحركية الفرعية التنفسية والنطقية ومخارج الحروف. وتوفر عضلات التنفس الطاقة اللازمة لتوليد النطق.

تُعد التراكيب الحنجرية هي مصدر التصويت أو الصوت. ويتم تشكيل المصدر الصوتى إلى أصوات كلامية متنوعة من خلال عمليات النظام المفصلي الذي يتكون من اللسان والفك والشفاه العليا والسفلى. أما النظام السقفي، الذي يتألف من عضلات الحنك الرخو والبلعوم، فيُستخدم لمنع تسرب الهواء عبر الأنف وللتمييز بين أصوات الكلام الفموية والأنفية.

يعتبر التصلب الجانبي الضموري (ALS) اضطراباً عصبياً تقدمياً يؤثر على العصبونات الحركية في الدماغ والنخاع الشوكي. وبمجرد إصابة العصبونات الحركية في جذع الدماغ، تظهر النتائج الكارثية لهذا المرض، مما يؤدي إلى صعوبات في النطق والبلع. وفي الوقت الحالي في مجال neurology السريري، لا يتوفر لدينا مقياس موضوعي وموثوق لتدهور العصبونات الحركية البصلية.

لذلك، من الضروري أن يكون لدينا تقييم يمكننا اتباعه ليس للأغراض التشخيصية فحسب، بل لمتابعة المرضى في عيادتنا. سنعرض لكم في هذا الفيديو سلسلة من الإجراءات التي نستخدمها في مختبراتنا لتقييم الوظيفة البصلية لدى المرضى المصابين بـ LS. نحن نستخدم هذا البروتوكول حالياً للبحث في العلاقة بين تدهور الجهاز البصلي وفقدان التواصل الشفهي، وهو هدف سريري هام. ستوفر نتائج هذا البحث المعرفة الأساسية اللازمة لدفع عجلة الأهداف البحثية والسريرية الهامة، بما في ذلك تحسين تشخيص وإدارة A LS وتحديد مدى فعالية الأدوية التجريبية الجديدة.

ستقوم بتوضيح هذه الإجراءات June Wong، وهي طالبة دراسات عليا، وLori Horst، منسقة أبحاث في مختبر إنتاج الكلام بجامعة Nebraska Lincoln. ولتقييم الجهاز التنفسي الفرعي، يتم تسجيل الضغط الفموي، وتدفق الهواء، وصوتيات الكلام باستخدام نظام Atory aerodynamics. أولاً، قم بتسجيل السعة الحيوية، وهي أقصى حجم من الهواء يتم زفيره بعد أقصى شهيق، مع اختيار بروتوكول السعة الحيوية PAS للتسجيل. بعد ذلك، قم بتوصيل قناع وجه مخصص للاستخدام مرة واحدة بجهاز Pneumo Tacho.

وجه المشارك الآن إلى استنشاق أكبر قدر ممكن من الهواء، ثم زفيره بالكامل في القناع باستخدام برنامج PAS، لاستخراج أقصى حجم زفيري. بعد ذلك، قم بقياس الضغط تحت المزمار (sub glottal pressure)، وهو ضغط الهواء المتاح في الرئتين لإنتاج الصوامت الانفجارية، وذلك عبر اختيار بروتوكول كفاءة التصويت في برنامج PAS. مرر أنبوب استشعار الضغط من خلال قناع الوجه.

أغلق الممرات الأنفية باستخدام مشبك للأنف. ولضمان عدم تسرب تدفق الهواء من الأنف، ثبت القناع على وجه المشارك. اضبط الأنبوب بحيث يكون في منتصف اللسان، على عمق حوالي سنتيمترين داخل الفم.

وجّه المشارك لاستنشاق كمية تعادل ضعف الكمية المعتادة تقريبًا، ونطق كلمة "paw" سبع مرات في زفير واحد مع الحفاظ على درجة صوت وجهارة ثابتتين (paw paw paw). يتم الحفاظ على معدل نطق يبلغ 1.5 مقطع لفظي في الثانية. قم بقياس ذروة الضغط الفموي لخمس تكرارات من كلمة "paw".

أخيراً، قم بتسجيل تنفس الكلام. أثناء الكلام المتصل، اختر بروتوكول الكلام الجاري في PAS. اجمع إشارة تدفق الهواء باستخدام قناع مخصص للاستخدام مرة واحدة يتم تثبيته حول الوجه، مع التأكيد على استخدام معدل سرعة وجهارة صوت طبيعية ومريحة عند التحدث. اطلب من المشارك قراءة فقرة قياسية مكونة من 60 كلمة، تم تطويرها خصيصاً للكشف الدقيق والتلقائي عن حدود التوقف.

قم بتصدير تتبعات تدفق الهواء إلى برنامج تحليل وقفات الكلام المخصص والمصمم باستخدام matlab. وفي هذا البرنامج، حدد أمثلة على الوقفات وبدايات ونهايات الكلام وفقاً لعتبات محددة. وبالنسبة لهذه الأحداث التي يتم تحديدها يدوياً، سيقوم برنامج SPA باستخراج النسبة المئوية لوقت الوقفة تلقائياً من بين مقاييس أخرى.

من أجل تقييم النظام الحنجري الفرعي من خلال تسجيلات الصوت، استخدم معدات تسجيل صوتية عالية الجودة. ضع الميكروفون على مسافة 15 سنتيمتر تقريبًا من الفم. الآن ضع ميكروفوناً على وحدة PAS، وبنفس المسافة من الفم.

لجمع بيانات SPL، ضع مشبكاً أنفياً لإزالة التأثير المحتمل لقصور السد الأنفي البلعومي على جودة النطق. ولتحقيق أقصى قدر من التصويت، وجه المشارك إلى استنشاق أكبر كمية ممكنة من الهواء ثم الزفير بصوت ذي طبقة وجهارة طبيعيتين لأطول فترة ممكنة.

تدرّب مرة واحدة على الأقل وأكد على أهمية بذل أقصى جهد ممكن قبل التسجيل. وباستخدام الموجة الصوتية، قم بقياس أقصى مدة للتبرع بالثواني. حمّل الموجة الصوتية المرقمنة في برنامج ملف الصوت متعدد الأبعاد لإجراء التحليلات واستخراج قياسات متوسط نسبة الضجيج إلى التوافق لـ F zero ونسبة الارتجاف (jitter) واللمعان (shimmer) المئوية.

من بين تدابير أخرى، قم بتقييم النظام الفرعي القصصي باستخدام مقياس الـ exometer. تأكد من معايرة الجهاز قبل كل عملية تسجيل. ضعه على رأس المشارك مع لوحة الحاجز، بحيث يستقر فوق الشفة العليا ويكون في وضع موازٍ للأرض.

اطلب من المشارك تكرار جملة أنفية واحدة وجملة غير أنفية واحدة ثلاث مرات بمعدل سرعة وجهارة صوت طبيعيين. "Five, a poppy, a poppy". حدد جملة.

احسب الإحصائيات الوصفية لكل جملة. وباستخدام برنامج nater، قم بمعايرة نظام التقاط حركة بصري عالي الدقة لتسجيل حركات الوجه ثلاثية الأبعاد (3D)، ثم ثبّت علامات عاكسة على رأس المشارك ووجهه عند نقاط تشريحية محددة. ضع الميكروفون الخاص بتسجيلات الصوتيات الكلامية على بعد حوالي 15 centimeters من الفم.

اطلب من المشارك قراءة جمل وعبارات بمعدل سرعة وجهورية حديثه المعتادة. "وداعاً يا بوبي. شقائق النعمان". افحص حركات علامات الوجه للتحقق من أخطاء التتبع، كما تم تصحيح حركة الرأس بناءً على طرح المكونات الانتقالية والدورانية لحركة الرأس.

قم بتحميل البيانات في برنامج تحليل مصمم خصيصاً smash لاستخلاص سرعة حركة الذروة كأداة مؤشر أولية للوظيفة النطقية للفك والشفاه. وللحصول على بيانات الحركة والبيانات الصوتية لتتبع اللسان في آن واحد، استخدم جهاز تتبع كهرومغناطيسي wave. قم بتثبيت مستشعر سداسي الأبعاد (six D) على جسر الأنف لتسجيل حركة الرأس، وألصق مستشعراً صغيراً خماسي الأبعاد (five D) على خط منتصف اللسان، على بُعد سنتيمترين تقريباً خلف طرف اللسان، وذلك للحصول على حركات اللسان المستقلة عن حركة الفك الكامنة.

قم بتركيب قطعة عض مسبقة الصنع بمقاس 5 mm للمشارك. ضع قطعة العض بين الأضراس في الجانب الأيمن من الفم، ولتجنب ابتلاع قطعة العض، قم بتثبيتها باستخدام خيط. اطلب الآن من المشارك قراءة جمل وعبارات.

سجّل حركات اللسان بالنسبة لموضع الرأس بعد عملية الاستحواذ. انقل البيانات إلى برنامج smash لحساب السرعة ثلاثية الأبعاد، وأيضاً لتحديد مؤشر التغيير المرتبط بالمرض لكل عضو نطق مع وضوح الجملة. قِس مقياس الاختبار، ووضوح الكلام ومعدل التحدث.

اطلب من المشارك قراءة القائمة بمعدل سرعة وجهارة صوت طبيعيين. يقوم حَكَم مُدرب لا يعرفه المشارك بنسخ الجمل كتابياً، كما يقوم الحَكَم بتحديد نقاط بداية ونهاية كل جملة.

وفي الختام، يقوم برنامج وضوح الجمل بتوليد نتائج وضوح الكلام ومعدل التحدث. ويؤدي التقييم الآلي لكل من هذه الأنظمة الفرعية إلى تكوين ملف تعريف شامل لأداء النطق البصلي. وبالنسبة للفرد، يشكل هذا الملف الأساس لفهم ضعف النطق مقارنة بالأداء الطبيعي.

عادةً ما يكون المتحدثون الأصحاء مفهومين بنسبة 100% ويقرؤون بمعدل يتراوح بين 190 إلى 220 كلمة في الدقيقة. في هذه الحالة، فإن امرأة تبلغ من العمر 72 عاماً شُخصت بإصابتها بالتصلب الجانبي الضموري (ALS) المؤكد تكون مفهومة بنسبة 90% ولديها معدل تحدث بطيء جداً يبلغ 94 كلمة في الدقيقة. وبالمقارنة مع الضوابط الصحية من نفس العمر والجنس، يبدو أن الجهاز التنفسي الفرعي لديها يعمل بشكل طبيعي نسبياً.

تعد النسبة المئوية لوقت التوقف المقياس الوحيد الذي يشير إلى حدوث تغيير مبكر في التنفس. أما بالنسبة للنطق، فإن النظام الفرعي للحنجرة يشير إلى درجة صوت أقل من الطبيعي، وتباين أعلى بين الدورات كما يتم قياسه بواسطة الارتجاف (jitter)، وزيادة في نسبة التوافقية إلى الضوضاء. ويتميز أداء الحنجرة بزيادة ملحوظة في الخنين أثناء النطق الشفهي للجملة، ويُرجح أن يكون ذلك بسبب ضعف في العضلات البلعومية الحنكية.

يُلاحظ وجود انخفاض كبير في التباين بين الأصوات الفموية والأنفية. وتظهر المكونات النطقية الفموية انخفاضاً طفيفاً في السرعة القصوى لحركات الفك والشفة السفلية، وانخفاضاً كبيراً جداً في سرعة اللسان. وفي تقييم للتغير بمرور الوقت للنظام الفرعي والمقاييس السريرية لشخصين افتراضيين يعانيان من LS، يتم تصوير التغير بمرور الوقت من خلال المنحدرات المعيارية المحسوبة لكل مقياس عبر سلسلة من أوقات التسجيل.

يظهر الخاضع للتجربة الأول ملفاً تعريفياً يتميز بمرض ALS البصلي، حيث تظهر تغيرات في المقاييس البصلية مع إظهار النظام الفرعي النطقي لأكبر منحدر في التدهور بمرور الوقت. بينما يظهر الخاضع للتجربة الثاني ملفاً تعريفياً يتميز بمرض ALS الشوكي، مما يشير إلى استقرار نسبي عبر النظام الفرعي والمقاييس البصلية السريرية. سيوفر هذا البروتوكول معرفة جديدة حول كيفية تأثير مرض ALS على الوظائف البصلية، بما في ذلك الكلام.

ستساعد هذه البيانات في تطوير منهجيات أكثر كفاءة من حيث التكلفة وجدوى من الناحية السريرية لقياس مدى التضرر البصلي. ويمكن استخدام هذا التقييم البصلي الموضوعي في المستقبل لتقييم مجموعة واسعة من اضطرابات النطق الحركية، بما في ذلك تلك المرتبطة بالسكتة الدماغية، وإصابات الدماغ الرضحية، والتصلب المتعدد، ومرض باركنسون.