脑积水伴下丘脑间粘连的内镜下第三脑室造瘘术：一例报告及文献综述

摘要

内镜下第三脑室造瘘术（ETV）通过建立新的脑脊液通路来治疗梗阻性脑积水。室间孔下粘连（IHA）是一种罕见的先天性异常，可能因遮蔽解剖标志而使手术复杂化。尽管必须避免损伤IHA，但在周密的术前规划和影像引导下仍可成功实施ETV手术。

摘要

神经内镜下第三脑室造瘘术（ETV）是治疗梗阻性脑积水的一种成熟方法；然而，解剖结构的变异（例如下丘脑间粘连，IHA）可能遮蔽第三脑室的关键解剖标志，增加术中定位的难度。IHA 是一种罕见的先天性神经组织条带，连接两侧内侧下丘脑壁，在脑室神经内镜手术中可能带来技术挑战。本文报告一例在 ETV 术中遇到 IHA 的梗阻性脑积水病例，并描述了一种系统化的手术策略，可在不破坏粘连的前提下安全完成造瘘。术前通过磁共振成像评估脑室解剖结构并规划手术路径。术中超声引导有助于准确进入脑室。在识别漏斗隐窝和乳头体后，使用钝性器械在乳头体前方穿通第三脑室底。采用球囊导管扩张造瘘口，同时尽量减少对 IHA 的牵拉。内镜下确认了充分的脑脊液流动。术后影像学显示造瘘口通畅，患者在随访期间临床症状改善。本病例表明，只要关键解剖标志清晰可见，并遵循有条理的术中策略，IHA 的存在并不妨碍 ETV 的成功实施。保留该粘连结构可能提高手术安全性；当解剖条件限制无法安全造瘘时，脑室-腹腔分流术应作为次选方案。

引言

脑积水是一种危及生命的疾病，其特征是由于脑脊液（CSF）动力学异常导致脑室异常扩大。这是儿科患者中最常见的神经外科疾病之一，通常表现为婴儿进行性头颅增大或较大儿童颅内压升高¹。脑积水的病因具有多因素性，包括与遗传异常相关的先天性类型以及破坏脑脊液动力学的获得性病变。其发病机制可能涉及脑室流出受阻、蛛网膜下腔功能障碍、脑搏动改变、脑顺应性降低，以及近年来提出的水转运调控异常等机制^2,3,4,5。

先天性脑积水与影响大脑发育的遗传异常相关，而获得性脑积水则由脑室引流障碍、蛛网膜下腔功能异常或脑静脉顺应性改变所致^4,6,7。早期诊断和外科干预，包括脑室-腹腔分流术（VPS）或内镜手术，对于降低发病率和死亡率至关重要⁸。尽管VPS能够有效且即时地分流脑脊液（CSF），但其可能导致长期依赖分流装置，并存在感染、阻塞及反复翻修手术等潜在并发症。相比之下，对于部分梗阻性脑积水患者，神经内镜第三脑室造瘘术（ETV）可通过恢复生理性脑脊液循环，提供一种无需分流的替代方案。然而，ETV的成功在很大程度上取决于有利的脑室解剖结构以及对第三脑室内关键解剖标志的清晰辨认。

下丘脑间粘连（IHA）是一种近期发现的解剖变异，其特征为一条连接第三脑室两侧下丘脑内侧缘的实质带（图1）^9,10。IHA常与灰质异位、腭裂、视神经萎缩、小脑发育不全、海马旋转不全以及白质病变等异常相关¹⁰。IHA可能源于胚胎期终板发育过程中程序性细胞死亡缺陷、细胞迁移障碍或额外的下丘脑组织残留¹¹。重要的是，IHA的存在可能对内镜下第三脑室造瘘术（ETV）构成技术挑战，因其可能阻塞第三脑室底或改变关键解剖标志。在此类情况下，漏斗隐窝、乳头体或灰结节的结构扭曲可能增加造瘘定位不准或损伤邻近神经和血管结构的风险¹²。此外，第三脑室底增厚、桥前池狭窄或基底动脉显示不清等因素也可能影响手术安全性，并限制ETV的可行性。因此，术前必须进行详尽的影像学评估，以个体化判断ETV的可行性和安全性。在患者筛选过程中，需仔细评估脑室大小、室底厚度、桥前池通畅性，以及粘连部位与预期造瘘位置之间的空间关系^13,14。本研究旨在综述一例经ETV治疗的IHA合并脑积水患儿的文献报道。

病例报告：
一名2.5岁女童，既往有脐膨出修补术病史，因坐立时难以维持平衡被收治于儿科急诊科。神经系统检查结果如下：自主呼吸，自主睁眼，双侧瞳孔等大等圆。对光反射存在。四肢自主活动对称且充分。患儿能够说出单个词语。头围测量值为50.5 cm，超过第90百分位，前囟饱满。

诊断：
经急诊评估后，患者接受了非增强颅脑计算机断层扫描（CT），结果显示符合三脑室脑积水表现，并在下丘脑和丘脑区域可见带状结构(图2)。Evans指数通过轴位影像上侧脑室前角最大宽度与颅骨最大内径的比值计算，结果为0.48，证实存在明显的脑室扩大。随后进行磁共振成像（MRI）以排除潜在的占位性病变，并更清晰地显示脑室内解剖结构。MRI证实存在显著的三脑室脑积水，并显示在内侧下丘脑壁之间延伸的一条带状实质结构，符合透明隔腔闭锁（IHA）的表现，同时伴有丘脑间粘连(图3)。胼胝体角测量为44°，支持病理性脑室扩张的诊断。第三脑室扩大，矢状位影像显示桥前池结构保存完好，未见后颅窝占位性病变征象。上述影像学表现符合导水管狭窄，证实为梗阻性脑积水。结合患者颅内压增高的临床表现及影像学证实的继发于导水管狭窄的梗阻性脑积水，医疗团队向患者的法定监护人说明了病情的紧急性，并制定了急诊手术干预方案。

方案

本研究描述了一例单个患者的病例，根据机构政策，不构成涉及人类受试者的研究，因此无需正式的机构审查委员会批准。已获得患者法定监护人对手术过程以及临床和影像学数据发表的书面知情同意。所有操作均遵循机构指南和《赫尔辛基宣言》的原则进行。

1. 术前准备

1. 患者被转移至手术室接受急诊外科手术干预。
2. 在全身麻醉下取仰卧位。
3. 使用软质头枕以实现约10度的颈部屈曲。
4. 通过触诊确定冠状缝位置。
5. 在冠状缝前方2.5 cm处、右侧额部距中线约2.5 cm的位置进行标记。
6. 按照标准的无菌和抗菌操作规程准备手术区域。

2. 操作

1. 在标记点中心处做一个5 cm的直线切口。
2. 使用双极电凝实现止血。
3. 分离皮肤和皮下组织，并放置自动皮肤牵开器。
4. 使用Adson骨膜剥离器去除骨膜。
5. 使用高速钻孔器在Kocher点稍外侧位置钻出一个骨孔。 使用高速磨钻和Kerrison咬骨钳去除骨孔的外侧半环形边缘，以便在超声引导下插入内镜工作通道。
6. 使用解剖器去除硬脑膜表面残留的薄层骨质。
7. 术中采用超声显像观察侧脑室、Monro孔及第三脑室。使用高频线性探头（7–12 MHz），深度设置约为4–6 cm。
8. 调节增益以优化脑室壁的显像效果，同时减少伪影。间歇性地向骨孔内滴加无菌生理盐水，以改善声学耦合和图像清晰度。
9. 将超声穿刺探头连接至内镜工作通道。
10. 使用#11手术刀做十字形切开硬脑膜。
11. 应用双极电凝对下方软脑膜进行凝固止血。
12. 在实时超声引导下，将内镜工作通道垂直插入脑实质。当到达侧脑室时，观察到脑脊液从工作套管中流出。
13. 持续调整进针轨迹，以对侧前角为目标，同时避开尾状核和皮层静脉。通过突然失去阻力感以及脑脊液自由流出套管来确认安全进入脑室。
14. 固定内镜工作通道位置，撤出穿刺针芯和超声探头。
15. 随后将内镜经由工作通道插入。
16. 在侧脑室内，通过直接内镜观察识别脉络丛、Monro孔、隔静脉和丘纹静脉。在Monro孔水平观察到带状粘连。
17. 通过视觉确认隔静脉与丘纹静脉形成静脉角，确保内镜在脉络丛内侧前进且未接触任何静脉结构，从而确认安全通过Monro孔。在不损伤上述结构的前提下，将内镜经Monro孔进入第三脑室(图4)。
18. 识别第三脑室底结构，包括终板（IHA）、漏斗隐窝和乳头体。
19. 在第三脑室底最透明的区域（位于乳头体与漏斗隐窝之间），使用单极电凝器尖端进行钝性穿孔，避免损伤终板（IHA）。
20. 通过确认后方为乳头体、前方为漏斗隐窝，确保中线定位，并在穿孔前观察到室底下方基底动脉的搏动，从而确认正确的造瘘位置。
21. 将一根4F球囊导管经初始造瘘口插入，反复充气和放气，逐步扩大开口至直径约5 mm。在直视下逐步进行球囊扩张，避免对周围室底及终板（IHA）造成过度牵拉。
22. 球囊放气后观察到脑脊液流动。通过观察造瘘口处搏动性脑脊液流动以及与桥前池的自由交通，确认脑脊液循环通畅，包括清晰看到造瘘口下方基底动脉的搏动。
23. 随后移除内镜系统和自动皮肤牵开器。
24. 最终使用双极电凝完成止血。
25. 皮下组织使用3-0可吸收聚乳酸羟基乙酸缝线缝合，皮肤使用外科缝合钉闭合。确认止血完全、造瘘口通畅且无术中并发症后，手术结束。

结果

术后，患者接受镇痛药物（对乙酰氨基酚或布洛芬）以控制疼痛。术后24小时内进行非增强头颅CT扫描，以排除出血(图2)。术后最初24小时内每小时进行一次神经系统检查，之后每4小时一次，直至出院。患者于术后第2天出院，并给予伤口护理指导及门诊随访建议。由于该患者为儿科患者，进行MRI检查需要全身麻醉，因此在早期术后阶段未进行常规电影相位对比法脑脊液流动MRI检查，以避免不必要的麻醉暴露。随访评估改由临床状况及系列非增强头颅CT扫描完成。

在3个月的随访中，患者表现出显著的临床改善，包括头痛症状的缓解以及认知功能障碍的稳定。神经系统检查结果正常，未观察到新的内分泌紊乱。随访的CT影像显示脑室大小明显缩小，Evans指数由术前的0.36下降至3个月时的0.31。在6个月时，患者临床状况保持稳定，未再出现与脑积水相关的症状。连续CT扫描证实脑室大小持续缩小，且无影像学上复发性梗阻的征象。未观察到造瘘失败的临床证据。

讨论

脑积水仍然是一个重大的全球性健康挑战。1913年，沃尔特·丹迪（Walter Dandy）将脑积水分为两大类：交通性（非梗阻性）和非交通性（梗阻性）。这一分类构成了对该疾病认识的基础，并指导了后续关于其病理生理学及治疗的研究¹⁵。自丹迪的开创性工作以来，技术和外科手术的进步已显著改善了脑积水患者的预后^15,16。

脑积水的主要治疗选择包括脑室-腹腔分流术（VPS）和内镜下第三脑室造瘘术（ETV），后者可选择性联合或不联合脉络丛烧灼术（ETV ± CPC）。当这些方法失败后，许多医疗中心会采用脑室-心房分流和脑室-胸膜分流作为二线治疗方案¹⁷。神经内镜治疗，尤其是ETV，自1923年由William Mixter首次描述以来，已成为某些情况下替代分流手术的微创选择。ETV提供了一种无需植入硬件的解决方案，可显著降低感染风险¹⁸...

材料

本文使用的材料清单

姓名	公司	目录编号	评论
阿德森骨膜剥离器	Ruggles-Redmond	RO263	半锐性，5 mm，弯曲度 6-3/8，全长 164 mm
自动皮肤牵开器	Integra	3,72,245	Heiss 自动皮肤牵开器 总长度 (mm)：102 长度 1 - 尖端/钳口 (mm)：8
球囊导管	Edwards Fogarty	120804FP	长度 (cm)：80，导管规格 (F)：4，  充气后球囊直径 (mm)：9
手术刀片	Beybi	24,02,502	Beybi 手术刀片 型号：20 和 型号：11
高速磨钻	Medtronic Midas Rex MR8	MR8 Electric Plus EM850	使用穿孔钻头
克里森咬骨钳	Aesculap	FK950B	长度 (cm)：7 英寸，钳口宽度：3.0 mm，钳口开口：10.0 mm
手术套管	Karl Storz LOTTA	28164 LSB	带刻度，可旋转，外径 6.8 mm，工作长度 13 cm
穿刺套管针	Karl Storz LOTTA	28164 LLO	与手术套管配合用于脑室穿刺
超声设备	BK	bk5000	通过 N11C5s 探头 (9063) 用于脑室穿刺
脑室镜	Karl Storz LOTTA 脑室镜，配备 HOPKINS 光学系统	28164 LAB	广角望远镜 30°，斜视目镜，外径 6.1 mm，长度 18 cm，工作通道直径 2.9 mm，灌洗/吸引通道直径 1.6 mm