实施卡西手术后对胆道闭锁婴儿的持续护理

摘要

本文介绍了一项可重复的护理方案，用于胆道闭锁婴儿接受Kasai门体肠吻合术后护理的连续性管理。该方案对出院教育、计划内的面对面随访和远程随访、并发症监测、家庭培训进行了标准化，并展示了在生长发育、胆红素清除、胆管炎、再住院率及家长满意度方面的典型结果。

摘要

胆道闭锁（BA）是一种严重的婴幼儿胆管疾病，其特征是肝外胆管进行性阻塞。Kasai门体肠吻合术仍是标准的初始治疗方法，但术后常出现胆管炎、营养不良和进行性黄疸等并发症，可能影响长期预后。传统的出院指导往往缺乏连续性，导致患儿回家后家庭依从性差，且难以及时发现并发症。

为弥补这一不足，我们为胆道闭锁（BA）婴儿接受卡萨伊门肠吻合术后的护理连续性（CNC）制定并实施了一项标准化方案。该方案整合了结构化的出院教育、为期6个月的随访计划（包括门诊或远程门诊随访）、通过电话或安全 messaging 进行的远程监测，以及针对家长在营养、药物管理和早期症状识别方面的专项培训。护士使用统一的随访表格、预定义的预警阈值和每周数据核查，以确保数据准确性和干预措施的一致实施。

本研究的主要目的是详细描述协作式护理（CNC）方案，以便能够进行复制。次要目的是展示接受CNC管理的婴儿与接受常规护理的历史对照组婴儿之间的代表性结果比较。在CNC组中，婴儿术后6个月内体重增长更显著，总胆红素水平下降更快；而胆管炎和再住院率虽呈有利趋势，但统计学上无显著差异。CNC组的家长满意度显著更高，反映出家长参与度提升及感知支持增强。该方案为其他医疗中心提供了一个实用的框架，可用于加强胆道闭锁婴儿术后护理及家庭参与。

引言

胆道闭锁（biliary atresia, BA）是一种罕见但危及生命的婴儿期胆管疾病，其特征为肝外胆管进行性炎症性阻塞，若不及时治疗，将进展为终末期肝病¹。Kasai肝门空肠吻合术仍是标准的初始外科治疗方法，可在部分患儿中恢复胆汁引流，延缓或减少对肝移植的需求²。然而，尽管手术技术和围手术期管理不断进步，许多患者仍会出现晚期胆管炎、持续性黄疸、生长障碍或进行性肝纤维化，严重影响长期生存率³。

这些并发症通常在出院后出现，此时家庭承担起日常护理的主要责任，而专业人员的直接监督则十分有限⁴。鉴于胆道闭锁（BA）的慢性病程以及葛西门肠吻合术后的长期恢复过程，传统的出院教育主要集中于短期预防措施，往往不足以确保患者持续遵循饮食和治疗方案，或及时识别早期预警症状⁵。照护者常报告在家庭管理中感到不确定且缺乏信心，凸显了需要提供超越住院阶段的系统性支持⁶。

因此，连续性护理（CNC）被提出作为一种扩展模式，结合了标准化的出院准备、计划性随访、远程监测以及有针对性的家庭培训⁷。该方法强调专业监督的同时，也注重赋权于家长，使其在康复过程及并发症预防中发挥积极且知情的作用⁸。与此同时，已知卡西手术（Kasai portoenterostomy）后的预后取决于多种临床因素，包括手术时的年龄、术前胆汁淤积的严重程度、肝纤维化或肝硬度，以及术后胆管炎的发生情况及其负担^9,10。在评估任何新型护理模式对临床结局的影响时，必须考虑这些因素。

本研究有两个目的。首要目的是以详细且分步的方式描述针对接受过开腹门体肠吻合术（Kasai手术）的胆道闭锁（BA）婴儿所采用的集中式护理管理（CNC）方案，以便其他医疗中心能够实施并加以调整。次要目的是展示接受CNC护理的婴儿与接受常规护理的历史对照组婴儿之间的代表性比较结果，主要结局指标为早期生长情况和胆红素清除情况，次要结局指标包括胆管炎发生率、再住院率以及家长满意度。通过将方案描述与示例数据相结合，本文旨在为临床实施提供一个实用的模板，同时对CNC的可行性及其潜在临床价值进行初步评估。

方案

在招募任何参与者之前，须获得参与医院的机构伦理委员会对该方案的批准。确保所有操作均符合《赫尔辛基宣言》及相关国家法规。在入组前，向婴儿父母或法定监护人说明连续护理计划的目的、数据收集流程以及潜在的风险和益处。获得所有婴儿参与者父母或监护人的书面知情同意，包括同意参与连续护理计划、去标识化数据的收集与分析，以及在适用情况下发布匿名图像。在分析前对所有数据进行去标识化处理，并确保在任何报告或出版物中不披露任何个人可识别信息。

注意：本方案用于对胆道闭锁（BA）婴儿接受Kasai门体肠吻合术后护理连续性（CNC）进行标准化。请按照以下步骤纳入符合条件的患者，组建并培训CNC团队，为家庭做好出院准备，实施为期6个月的结构化随访计划并结合远程监测，对家长进行培训并赋权，预防并发症，并记录和核实所有数据以进行质量控制（CNC工作流程见图1）。

1. 患者入组

1. 纳入标准
   1. 根据既定的临床、实验室、影像学及术中标准确认胆道闭锁（BA）的诊断。
   2. 仅纳入在接受Kasai门腔吻合术时年龄 ≤ 100天、术后临床状况稳定且出院时情况良好的婴儿。
   3. 在表1中汇总所有入组婴儿的基线人口统计学和临床特征。
2. 排除标准
   1. 排除经多学科团队评估认为术后严重恶化或近期预后极差的婴儿。
   2. 排除在计划的6个月观察期内失访的婴儿。
3. 入组流程
   1. 在计划出院前24–48小时内，由主治小儿外科医生和一名高级CNC护士共同对连续的术后病例进行筛查，评估其是否符合纳入与排除标准。
   2. 向父母或法定监护人解释CNC项目内容，并回答所有疑问。对同意参与的照护者获取书面知情同意书。
   3. 将每位符合条件的婴儿分配至CNC方案组，并赋予唯一的研究编号。采用2017年至2019年间接受常规护理的历史病例作为对照组。
   4. 在"表A-入组与基线信息"（模板见补充文件1）上记录基线信息（研究编号、出生日期、性别、手术日期、出院体重、总胆红素及记录的术后并发症）。
   5. 将每份填写完整的表格以BA_CNC_[StudyID]_FormA.xlsx命名，保存于机构内安全、受权限控制的文件夹中。

2. 护理团队的组建

1. 团队组成
   1. 指定新生儿外科护士长担任临床护理协调（CNC）协调员。
   2. 将具有肝胆术后护理经验的高年资护士和至少一名主治儿科外科医生纳入CNC团队核心成员。
   3. 指定至少两名护士作为随访护士，负责开展远程联系并完成随访记录。
2. 培训
   1. 在纳入首例患者之前，为所有CNC团队成员组织一次结构化培训，内容涵盖CNC目标、纳入与排除标准、访视时间表、升级处理标准、文档记录规范及沟通策略。
   2. 向每位团队成员提供所有CNC表格的纸质或电子副本（表A[补充文件1]、表B[补充文件2]、表C[补充文件3]、表D[补充文件4]、表E[补充文件5]）以及CNC工作流程图（图1）。
   3. 要求每名随访护士至少完成一次模拟随访电话和一次模拟记录练习。使用标准化检查表评估其表现，并要求检查表完成率≥90%，方可独立开展随访工作。
3. 角色分配
   1. 指导护士长负责协调个体化护理计划，监督方案依从性，并对数据和流程的质量控制进行总体管理。
   2. 指导指定的随访护士按计划进行电话或安全信息联系，于当日完成随访表格填写，并在达到预设阈值时启动升级处理流程。
   3. 在"表B-团队与培训记录"（模板见补充文件2）中记录培训出勤情况、模拟练习通过情况及最终角色分配结果。

3. 出院准备

1. 伤口与用药指导
   1. 与护理人员一起检查手术伤口，并演示如何使用无菌生理盐水和清洁纱布正确清洁伤口。
   2. 明确建议的换药频率（例如每日一次，或遵外科医生指示），并列出感染的视觉征象（红肿、发热、肿胀、渗出物或恶臭）。
   3. 准备一份书面的用药指南，若可能，辅以图示，按通用名称列出每种处方药物，并注明剂量（以 mg/kg 或 IU/kg 表示）、给药途径、给药方案，以及需要就医的常见不良反应。
   4. 要求照护者用自己的话复述每种药物的名称、剂量和用药时间表。纠正任何误解，并重复解释，直至他们能够准确描述整个用药方案。
   5. 记录伤口和用药指导的完成情况 "表C-出院教育检查清单" （模板已提供作为 补充文件 3).
2. 营养咨询
   1. 在可行的情况下鼓励纯母乳喂养，并提供有关喂养姿势、喂养频率以及识别摄入充足的婴儿喂养指导。
   2. 对于配方奶喂养的婴儿，必要时建议使用富含中链甘油三酯的合适配方奶，并指导照护者采用少量多次的喂养方式。
   3. 解释婴儿早期预期体重增长约为每天20-30克，具体需结合临床判断，并指导照护者在简单的家庭记录表中记录每日喂养量及任何喂养困难情况。
   4. 确认照护者了解如何监测体重和喂养状况，并将此理解记录在案 "表C-出院教育检查清单"
3. 并发症意识
   1. 向家庭宣教常见警示征象，包括黄疸反复出现或加重、发热、陶土色（灰白色）大便、呕吐、喂养困难、腹胀及嗜睡。
   2. 提供一张带图示的粪便颜色对照卡和一份家庭体温记录表，并指导照护者在出院后第一个月内每天至少记录一次粪便颜色和体温。
   3. 请照护者描述，一旦发现任何警示迹象，他们将采取哪些措施，并立即纠正错误认知。
   4. 记录并发症知晓教育的完成情况，并获取护理人员的签名 "表C-出院教育检查清单"

4. 随访时间表

1. 随访时间安排
   1. 计划在出院后6个月内进行结构化随访。在出院后1周、1个月、3个月和6个月时安排门诊或远程门诊评估（图1）。
   2. 在第0至第3个月期间每周安排一次临时远程随访，在第4至第6个月期间每两周安排一次临时远程随访。
   3. 向照护者提供一份打印版或电子版的日程表，列出所有计划的就诊和远程联系时间。
   4. 完成随访后，在表2中汇总各时间点的体重结果。
2. 远程监测
   1. 在每次预定的远程联系中，使用医院批准的安全消息平台或电话，收集当前体重、粪便颜色、是否发热、照护者报告的黄疸变化趋势（改善、稳定或恶化）、喂养状况以及药物依从性等数据。
   2. 指导照护者尽可能使用同一台校准过的秤，每周至少为婴儿称重一次，并以千克为单位报告测量值，保留一位或两位小数。
   3. 当粪便颜色难以分类时，要求照护者发送粪便照片，并将其与粪便颜色参考卡进行比对。
   4. 若首次联系未成功，应至少再尝试两次，尽可能选择不同的时间段。若连续两次预定联系均未成功，应通过备用电话号码或（如可行）通过社区卫生工作者主动联系。记录所有联系尝试及结果。
   5. 将每次远程联系的信息（日期、联系方式、报告的数据、提供的建议及任何升级处理）记录在"Form D-Weekly Remote Follow-up"上（模板见补充文件4）。
   6. 在表3中提供远程监测变量的详细操作定义和测量方法。
3. 数据记录
   1. 在联系当天，将A至E表中的所有条目转录至医院的电子随访表格中。
   2. 将每次更新后的随访记录保存为BA_CNC_[StudyID]_YYYYMMDD_Followup.xlsx，存入安全的机构数据库中。
   3. 仅限授权的研究人员访问数据库，并启用每周自动备份。
   4. 每周至少验证一次备份是否成功完成，并在数据管理日志中记录该验证结果，由主管护士负责监督。

5. 家长培训与赋权

1. 症状识别与上报
   1. 将上报阈值定义为体温 ≥ 38.0 °C、新发或加重的黄疸、陶土样粪便、明显的腹痛或腹胀、显著食欲减退、恶心或呕吐，或整体状况的任何突然变化。
   2. 指导照护者在出现任一上报阈值时12小时内联系临床护理协调（CNC）护士，并在出现发热或陶土样粪便时当日寻求急诊医疗评估。
   3. 每次远程或面对面随访时，与照护者回顾近期症状，并重申上报阈值及应对措施（参见表4及图1中的上报流程分支）。
2. 日常护理实践
   1. 演示适合年龄的皮肤、口腔和伤口护理程序，并指导照护者如何保持造口周围及肛周区域清洁干燥。
   2. 在获得手术许可后，指导照护者进行适合婴儿年龄的简单被动和主动肢体活动，以促进运动发育。
   3. 要求照护者对日常护理程序和锻炼进行回示操作，并提供纠正性反馈，直至其正确完成各项任务。
   4. 在"表E-照护者能力与支持计划"中记录日常护理培训完成情况及照护者能力评估结果。
3. 心理支持
   1. 鼓励照护者在家庭成员间分担照护责任，并安排定期休息时间，以防止过度疲劳。
   2. 向家庭告知可获得的心理或社会支持服务，并在有资源的情况下提供医院支持热线或咨询服务的联系方式。
   3. 在"表E-照护者能力与支持计划"中记录商定的支持计划及识别出的任何心理社会需求（模板见补充文件5）。

6. 并发症预防方案

1. 胆管炎及其他并发症的教育
   1. 使用清晰、非专业性的语言，向家属解释葛西门肠吻合术后胆管炎的常见病因和临床表现；在条件允许时，可借助简单图示或印刷的图文指南进行说明（图1，步骤1）。
   2. 强调早期识别和治疗胆管炎可改善长期预后，并告知照护者一旦出现警示征象，应立即就医，不得延误。
2. 预防措施
   1. 建议家属在术后最初数月内，尽量减少婴儿与患有呼吸道或胃肠道感染者的接触。
   2. 指导照护者，若婴儿出现上呼吸道症状或喂养困难，应立即寻求医疗评估。
   3. 仅在小儿外科医生明确指示下给予预防性药物或抗生素，并在病历中记录用药指征、剂量及疗程。
3. 定期随访
   1. 强调术后1、3、6个月按时进行面对面随访的重要性，包括临床检查和实验室检测。
   2. 若患者错过随访，应在24–48小时内联系家属，并尽可能在7天内重新安排就诊。
   3. 目标是随访就诊率≥90%，并记录每次失访的原因及为提高依从性所采取的措施。

7. 数据记录与质量控制

1. 文档管理
   1. 指导随访护士在每次联系当天将所有随访结果录入电子系统。
   2. 在系统中标记任何延迟录入的记录，并要求护士长在核实准确性后审核并签署这些记录。
   3. 确保数据流程遵循图1（步骤7）中所述的步骤。
2. 数据核查
   1. 指派两名不直接负责患者常规随访的护士每周对每条记录进行核查。
   2. 核查过程中，检查每条记录的完整性（无关键变量缺失）、内部一致性（日期、单位、药物剂量）以及逻辑连贯性（例如，体重变化与报告的喂养情况是否相符）。
   3. 在分析前锁定已核查的记录，并保留所有更正的审计轨迹，包括更正日期、原因及责任人。
3. 实验室检测与数据存储
   1. 在计划的面对面访视期间，或当达到升级标准时，根据机构常规安排采血，检测总胆红素（TBil）及其他肝功能指标。
   2. 使用全自动生化分析仪采用重氮法测定TBil，仪器型号见材料表。
   3. 按照制造商推荐的时间表对分析仪进行校准，并在实验室记录中登记校准及内部质量控制结果。
   4. 在同一天将TBil结果（µmol/L）录入CNC数据库，并将每个数值与相应的研究编号和访视日期关联。
4. 数据安全与备份
   1. 在进行任何分析之前，通过删除姓名和直接标识信息，并将医院编号替换为研究编号，对所有数据集进行去标识化处理。
   2. 将主数据集存储在安全、受访问控制的机构数据库中，并执行每周自动备份。
   3. 每周至少确认一次备份成功完成，并记录该确认信息。
   4. 在数据库中记录家长满意度数据，并在表5中汇总满意度率及开放式文本反馈，用于持续的质量改进。

结果

基线特征
表1总结了CNC组与对照组的基线特征。两组在性别分布、入院时年龄及入院体重方面均无统计学显著差异（均P > 0.05）。这些结果提示，入院时两组的人口学特征总体相似；然而，其他可能具有预后意义的变量（如术前胆汁淤积严重程度、肝纤维化或肝硬度、病毒学状态）数据并不完整，无法进行比较。

体重增长
如表2所示，各组之间的出院体重差异无统计学意义（P = 0.145）。自出院以来的体重增长（计算方法为随访时体重减去出院时体重）在CNC组于1、3和6个月时均更高（Mann-Whitney U检验；所有P < 0.01）。这些较高的增重结果与接受CNC方案管理的婴儿早期营养恢复更佳的情况一致。

总胆红素（TBil）水平
表3显示了出院时及随访期间通过重氮法测定的TBil值。出院时两组间的TBi...

讨论

胆道闭锁（BA）是一种婴儿期进行性胆管疾病，若未治疗，肝外胆管阻塞将导致胆汁淤积、纤维化，最终引发肝功能衰竭。Kasai 肝门空肠吻合术仍是标准的初始外科治疗方法，可在相当一部分婴儿中恢复胆汁引流并改善生存率¹¹。然而，术后晚期胆管炎仍然是一个主要的临床挑战，严重影响手术效果和生活质量¹²。Kasai 肝门空肠吻合术后胆管炎较为常见，其发病机制复杂，涉及手术创伤、胆道解剖结构改变、免疫功能障碍以及上行性细菌感染等多因素作用^13,14。每一次胆管炎发作都会加重婴儿的痛苦，并可能加速肝损伤和疾病进展，因此预防和早期管理胆管炎成为小儿肝胆疾病护理的核心重点¹⁵。

在此背景下，传统的护理模式通常侧重于住院护理和短期出院指导，但在长期随访和并发症管理方面提供的结构化支持有限^16...

材料

本文使用的材料清单

姓名	公司	目录编号	评论
受控访问的机构存储（文件夹/服务器）	机构	不适用	用于存放已完成的表格和去标识化数据集的安全存储空间；仅限授权人员访问。
Braun ThermoScan 7 耳温计	Braun	IRT6520	临床用体温计。若所在机构使用不同型号，请采用现场可用的型号。
Cisco IP Phone 8841	Cisco	CP-8841-K9=	电话设备（用于安排随访通话）。若所在机构使用不同的电话系统，请采用经批准的本地系统。来源：https://www.cisco.com/c/en/us/products/collateral/collaboration-endpoints/unified-ip-phone-8800-series/datasheet-c78-731638.html
cobas c 702 模块（cobas 8000）	罗氏诊断（Roche Diagnostics）	06473245001	临床化学分析仪（用于总胆红素检测）。用于常规临床化学检测，包括总胆红素测定。
Dell OptiPlex 7010 Micro	Dell	7010MC-I5508G-256GB-W11	台式计算机（数据录入工作站）。用于数据录入、安全文件管理和文档记录。若所在机构使用其他型号的工作站，请相应替换。来源：https://computaas.com/dell-optiplex-7010-micro-7010mc-i5508g-256-w11-i5-13500t-8gb-256gb-ssd-w11-pro
电子病历（EMR）访问权限	机构	不适用	用于获取基线临床变量、手术/出院信息以及记录的术后并发症。
表单 A–E（英文版）	自行开发（研究团队）	不适用	在CNC方案中使用的数据收集和工作流程表单；作为补充文件提供。
带图示的粪便颜色参考卡	自行开发（研究团队）	不适用	用于粪便颜色分类；照护者参照该卡片，并在发现异常时上传照片。
知情同意书（经机构审查委员会批准）	机构	不适用	入组前使用的伦理审批同意文件；按机构政策保存。
具备自动备份功能的机构CNC数据库	机构	不适用	用于存储随访记录和实验室结果的中心数据库；备份频率依据方案规定（例如每周一次）。
iPhone 13	Apple	A2633	智能手机（用于随访期间照护者上传照片）。通过医院批准的通讯平台接收照护者发送的照片。若所在机构使用其他型号智能手机，请采用现场可用设备。
受试者筛选与入组记录日志	自行开发（研究团队）	不适用	用于追踪资格评估、知情同意状态及唯一研究编号的分配情况。
seca 376 婴儿电子秤	seca	3767021098	经校准的婴儿数字体重秤。若所在机构使用不同型号，请采用现场可用设备。
电子表格软件（Microsoft Excel）	Microsoft	O365ProPlusRetail	企业版 Microsoft 365 应用程序；部署时使用 Office 部署工具产品ID。
总胆红素试剂盒（Bilirubin Total Gen.3, BILT3）	罗氏诊断（Roche Diagnostics）	05795419190	cobas c 701/702 常用试剂。根据常规实验室流程记录总胆红素检测结果；若所在机构使用其他分析仪或试剂，请替换为本地产品。
WeChat（Tencent）	WeChat	不适用	经医院批准的安全通讯平台。在每次预定的远程联系时，使用医院批准的安全通讯平台交换图像（如粪便照片）。示例平台：WeChat（Tencent）或同等机构批准的应用程序；如本地政策要求，需在表单D中记录所使用的平台。