Un protocollo per la valutazione completa della disfunzione bulbare nella Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA)

Il parlato. Una funzione controllata dai motoneuroni bulbari è probabilmente uno degli atti motori più complessi eseguiti dall'uomo. Il parlato è il prodotto di movimenti coordinati dei sottosistemi motori respiratorio, fonatorio e articolatorio. I muscoli della respirazione forniscono l'energia necessaria per la produzione del parlato.

Le strutture laringee sono la fonte della fonazione o della voce. La sorgente fonatoria viene modellata in diversi suoni del parlato grazie all'azione del sottosistema articolatorio, composto da lingua, mascella e labbro inferiore e superiore. Il sottosistema articolatorio, costituito dai muscoli del velo palatino e della faringe, viene utilizzato per impedire all'aria di fuoriuscire attraverso il naso e per distinguere i suoni orali da quelli nasali.

Una SL è un disturbo neurologico progressivo che colpisce i motoneuroni all'interno del cervello e del midollo spinale. Una volta coinvolti i motoneuroni del tronco encefalico, le conseguenze devastanti di questa malattia in Sue Attualmente nella neurologia clinica, non disponiamo di una misura oggettiva e affidabile del deterioramento dei motoneuroni bulbari. Ciò provoca difficoltà nel parlare e nel deglutire.

È quindi essenziale disporre di una valutazione che possiamo seguire non solo a fini diagnostici, ma anche per monitorare i pazienti durante tutto il percorso clinico. In questo video, vi mostreremo una serie di procedure che utilizziamo nei nostri laboratori per valutare la funzione bulbare in pazienti con SLA. Attualmente stiamo utilizzando questo protocollo per indagare la relazione tra il deterioramento del sistema bulbare e la perdita della comunicazione orale, un obiettivo clinico importante. I risultati di questa ricerca forniranno conoscenze fondamentali necessarie per far progredire obiettivi di ricerca e clinici cruciali, tra cui il miglioramento della diagnosi e della gestione della SLA e la determinazione dell'efficacia di nuovi farmaci sperimentali.

Le procedure saranno dimostrate da June Wong, studentessa laureata, e da Lori Horst, coordinatrice della ricerca presso il Laboratorio di Produzione del Linguaggio dell'Università del Nebraska Lincoln. Per valutare il sottosistema respiratorio, registrare la pressione orale, il flusso d'aria e le acustiche del parlato utilizzando il sistema aerodinamico Atory. Per prima cosa, registrare la capacità vitale, ovvero il volume massimo di aria espirata dopo un'inspirazione massima, selezionando il protocollo PAS per la capacità vitale. Successivamente, collegare una maschera monouso al Pneumo Tacho.

Ora chiedere al partecipante di inspirare il più possibile ed espirare completamente nella maschera; con il software PAS, ricavare il volume espiratorio massimo. Successivamente, raccogliere la pressione sotto-glottica, ovvero la pressione dell'aria disponibile nei polmoni per la produzione dei suoni consonantici, e selezionare il protocollo PAS di efficienza della fonazione. Far passare il tubo del sensore di pressione attraverso la maschera facciale.

Occludere le vie nasali con una molletta per il naso. Per eliminare eventuali fughe d'aria attraverso il naso, tenere la maschera contro il viso del partecipante. Regolare il tubo in modo che si trovi sulla linea mediana della lingua, approssimativamente due centimetri all'interno della bocca.

Chiedere al partecipante di inspirare circa il doppio del normale e pronunciare "paw" sette volte durante una sola espirazione, mantenendo costanti tono e intensità: paw paw paw. La velocità è mantenuta a 1,5 sillabe al secondo. Misurare la pressione orale massima in cinque ripetizioni di "paw".

Infine, registrare la respirazione durante il parlato continuo selezionando il protocollo PAS per il parlato in corso. Raccogliere il segnale di flusso d'aria utilizzando una maschera monouso posizionata sul viso, sottolineando l'uso di una velocità e intensità di parlato normali e confortevoli. Istruire il partecipante a leggere un paragrafo standard di 60 parole, sviluppato appositamente per una precisa rilevazione automatica dei confini delle pause.

Esportare i tracciati del flusso d'aria in un software personalizzato per l'analisi delle pause nel parlato, realizzato in matlab. In questo programma, identificare esempi di pause e dei punti di inizio e fine del parlato, impostando delle soglie. Per questi eventi, il software SPA estrarrà automaticamente la percentuale di tempo trascorso in pausa, tra le altre misure, dopo una marcatura manuale.

Per valutare il sottosistema laringeo mediante registrazioni vocali, utilizzare un apparecchio di registrazione acustica di alta qualità. Posizionare il microfono a circa 15 centimetri di distanza dalla bocca. Posizionare ora un microfono sull'unità PAS, alla stessa distanza dalla bocca.

Per raccogliere i dati di SPL, posizionare una pinza nasale per eliminare l'eventuale effetto dell'insufficienza velofaringea sulla qualità della fonazione. Per una fonazione massima, istruire il partecipante ad inspirare la massima quantità possibile di aria e poi a fonare. Emettere un suono vocale a un tono e una sonorità normali per il tempo più lungo possibile.

Praticare almeno una volta e sottolineare l'importanza di compiere uno sforzo massimo prima della registrazione. Utilizzando l'onda acustica, misurare la durata massima della produzione in secondi. Caricare l'onda acustica digitalizzata nel software per il profilo vocale multidimensionale per le analisi ed estrarre i valori medi del rapporto tra rumore e armoniche della frequenza fondamentale (F0), nonché la percentuale di jitter e shimmer.

Tra le altre misurazioni, valutare il sottosistema respiratorio utilizzando un esometro. Assicurarsi di calibrare lo strumento prima di ogni registrazione. Posizionarlo sulla testa del partecipante con la piastra deflettore, appoggiata sopra il labbro superiore e posizionata parallelamente al suolo.

Chiedere al partecipante di ripetere tre volte, a una velocità e intensità abituali, una frase nasale e una non nasale. Cinque, un papavero, un papavero. Identificare una frase.

Calcolare le statistiche descrittive per ogni frase. Utilizzando il software nater, calibrare un sistema di cattura del movimento ottico ad alta risoluzione per registrare i movimenti del volto in 3D, applicare marcatori riflettenti sulla testa e sul volto del partecipante in specifici punti anatomici di riferimento. Posizionare il microfono per le registrazioni acustiche del parlato a circa 15 centimetri di distanza dalla bocca.

Chiedere al partecipante di leggere frasi e parole alla propria velocità e intensità abituali di parlato. Ciao, Bobby. Un papavero Controllare i movimenti dei marcatori facciali per individuare errori di tracciamento e correggere la testa sulla base della sottrazione sia delle componenti traslazionali che rotazionali del movimento della testa.

Caricare i dati in un software di analisi personalizzato, smash, per ricavare la velocità massima del movimento come indicatore principale della nostra funzione articolatoria per mascella e labbra. Per acquisire contemporaneamente i dati di movimento e acustici del tracciamento della lingua, utilizzare un dispositivo elettromagnetico di tracciamento, wave. Applicare un sensore 6D al dorso del naso per registrare il movimento della testa. Incollare un piccolo sensore 5D alla lingua lungo la linea mediana, approssimativamente due centimetri posteriormente rispetto alla punta della lingua, per ottenere movimenti della lingua indipendenti da quelli sottostanti della mascella.

Posizionare sul partecipante un boccalega preconfezionato da cinque millimetri. Inserire il boccalega tra i molari sul lato destro della bocca e, per evitare che venga ingerito, fissarlo con un filo. Chiedere quindi al partecipante di leggere frasi e periodi.

Registrare i movimenti della lingua rispetto alla posizione della testa dopo l'acquisizione. Trasferire i dati in smash per calcolare la velocità 3D e determinare un indice di cambiamento correlato alla malattia di ogni articolatore in relazione all'intelligibilità della frase. Misurare il parametro di prova, l'intelligibilità del parlato e la velocità di parlata.

Chiedere al partecipante di leggere la lista a velocità e intensità abituali di parlato. Un giudice esperto, che non conosce il partecipante, trascrive ortograficamente le frasi. Il giudice segna anche gli inizi e le fine delle frasi.

Infine, il software per l'intelligibilità delle frasi produce risultati relativi all'intelligibilità del parlato e alla velocità di articolazione. La valutazione strumentale di ciascuno di questi sottosistemi consente di ottenere un profilo completo della performance del linguaggio bulbare. Per un singolo individuo, questo profilo costituisce la base per comprendere il deficit del linguaggio rispetto alla performance normale.

Tipicamente, i parlanti sani sono comprensibili al 100% e leggono a una velocità di 190-220 parole al minuto. In questo caso, una donna di 72 anni diagnosticata con SLA conclamata è comprensibile al 90% e ha una velocità di parlata molto lenta, pari a 94 parole al minuto. Rispetto a controlli sani abbinati per età e sesso, il suo sottosistema respiratorio sembra funzionare relativamente in modo normale.

Il tempo di pausa percentuale è l'unico parametro indicativo di un cambiamento precoce della respirazione. Per quanto riguarda la parlata, il sottosistema atorio indica una frequenza vocale inferiore alla norma, una maggiore variabilità ciclo dopo ciclo misurata dal jitter e un rapporto armonico-rumore aumentato. Le prestazioni atorie sono caratterizzate da un aumento significativo della nasalance nella frase orale, presumibilmente dovuto a una debolezza della muscolatura velofaringea.

La riduzione del contrasto tra suoni orali e nasali è notevolmente elevata. Gli articolatori orali mostrano una leggera riduzione della velocità massima dei movimenti della mascella e del labbro inferiore, e un calo molto marcato della velocità della lingua. In una valutazione del cambiamento nel tempo per il sottosistema e le misurazioni cliniche di due individui ipotetici con una LS, il cambiamento nel tempo è rappresentato da pendenze standardizzate calcolate per ciascuna misura attraverso una serie di momenti di registrazione.

Il soggetto uno presenta un profilo caratteristico di una SL bulbare, con modifiche osservate in diverse misurazioni bulbari e con il sottosistema articolatorio che mostra la pendenza di declino maggiore nel tempo. Il soggetto due presenta un profilo caratteristico di una SL spinale, con relativa stabilità attraverso i sottosistemi e le misurazioni cliniche bulbari. Questo protocollo fornirà nuove conoscenze su come la SL influisce sulle funzioni bulbari, inclusa la parlata.

I dati contribuiranno a sviluppare approcci più efficienti in termini di costi e clinicamente fattibili per quantificare il coinvolgimento bulbare. Questa valutazione oggettiva del bulbo potrebbe essere utilizzata in futuro per valutare un'ampia gamma di alterazioni motorie del linguaggio, incluse quelle legate a ictus, trauma cranico, sclerosi multipla e malattia di Parkinson.