Een protocol voor de uitvoerige evaluatie van bulbaire dysfunctie in Amyotrofische Lateraal Sclerose (ALS)

Spraak. Een functie die wordt aangestuurd door bulbaire motorneuronen is waarschijnlijk een van de meest complexe motorische handelingen die door mensen worden uitgevoerd. Spraak is het product van gecoördineerde bewegingen van de respiratoire en articulatorische motorische subsystemen. De ademhalingsspieren leveren de kracht voor de spraakgeneratie.

De larynxstructuren vormen de bron van fonatie of stemgeluid. De glottissonde wordt gevormd tot diverse spraakluiden door de acties van het articulatiesysteem, bestaande uit de tong, de kaak en de onder- en bovenlip. Het velofaryngeale subsysteem, bestaande uit de spieren van het zachte gehemelte (velum) en de farynx, wordt gebruikt om te voorkomen dat lucht via de neus ontsnapt en om orale spraakluiden te onderscheiden van nasale spraakluiden.

ALS is een progressieve neurologische aandoening die de motorische neuronen in de hersenen en het ruggenmerg aantast. Zodra de motorische neuronen in de hersenstam betrokken raken, treden de verwoestende gevolgen van deze ziekte op. Momenteel beschikken we in de klinische neurologie over geen objectieve, betrouwbare maatstaf voor de achteruitgang van de bulbaire motorische neuronen. Dit leidt tot spraak- en slikproblemen.

Het is daarom essentieel dat we beschikken over een beoordeling die we niet alleen voor diagnostische doeleinden kunnen volgen, maar waarmee we de patiënten gedurende hun traject in onze kliniek kunnen monitoren. In deze video laten we u een reeks procedures zien die we in onze laboratoria gebruiken om de bulbaire functie bij patiënten met ALS te beoordelen. We gebruiken dit protocol momenteel om het verband te onderzoeken tussen de verslechtering van het bulbaire systeem en het verlies van orale communicatie, wat een belangrijk klinisch doel is. De resultaten van dit onderzoek zullen essentiële kennis verschaft die nodig is om belangrijke onderzoeks- en klinische doelstellingen te realiseren, waaronder het verbeteren van de diagnose en behandeling van ALS en het bepalen van de effectiviteit van nieuwe experimentele geneesmiddelen.

Deze procedures worden gedemonstreerd door June Wong, een promovendus, en Lori Horst, een onderzoekscoördinator bij het Speech Production Laboratory aan de University of Nebraska Lincoln. Om het respiratoire subsysteem te evalueren, worden de orale druk, de luchtstroom en de spraakakoestiek geregistreerd met behulp van het Atory aerodynamics systeem. Registreer eerst de vitale capaciteit, het maximale volume lucht dat wordt uitgeademd na een maximale inademing; selecteer het PAS-protocol voor vitale capaciteit voor de opname. Sluit vervolgens een wegwerpgezichtsmasker aan op de Pneumo Tacho.

Instrueer de participant nu om zo maximaal mogelijk in te ademen en maximaal uit te ademen in het masker; bepaal met de PAS-software het maximale expiratoire volume. Verzamel vervolgens de subglottische druk, de luchtdruk in de longen die beschikbaar is voor de productie van drukconsonanten, door het PAS-protocol voor stemefficiëntie te selecteren. Voer de druksensorbuis door het gezichtsmasker.

Sluit de neusgangen af met een neusklem. Om mogelijk ontsnappende luchtstroom via de neus te voorkomen, wordt het masker tegen het gezicht van de proefpersoon gehouden. Pas de tube aan zodat deze zich in de middellijn van de tong bevindt, ongeveer twee centimeter in de mond.

Instrueer de deelnemer om ongeveer tweemaal de normale hoeveelheid lucht in te ademen en het woord 'paw' zeven keer uit te spreken tijdens één uitademing, waarbij een consistente toonhoogte en luidheid worden aangehouden (paw paw paw). De snelheid wordt gehandhaafd op 1,5 lettergrepen per seconde. Meet de piekmonddruk voor vijf herhalingen van 'paw'.

Registreer tot slot de spraakademhaling. Selecteer tijdens verbonden spraak het PAS-protocol voor lopende spraak. Verzamel het luchtstroomsignaal met behulp van een wegwerpmasker dat aansluit op het gezicht, waarbij de nadruk ligt op een normaal, comfortabel spreektempo en volume. Instrueer de deelnemer om een standaard paragraaf van 60 woorden te lezen, die specifiek is ontwikkeld voor nauwkeurige automatische detectie van pauzegrenzen.

Exporteer de luchtstroomsporen naar een op maat gemaakt softwareprogramma voor spraakpauzeanalyse in Matlab. Identificeer in dit programma voorbeelden van pauzes en de begin- en eindpunten van de spraak op basis van ingestelde drempelwaarden. Voor deze handmatig gemarkeerde gebeurtenissen zal de SPA-software automatisch het percentage pauzetijd en andere meetwaarden extraheren.

Om het larynxsubsystem via stemopnames te evalueren, dient u hoogwaardige akoestische opnameapparatuur te gebruiken. Plaats de microfoon op ongeveer 15 centimeter afstand van de mond. Plaats vervolgens een microfoon op de PAS-eenheid, op dezelfde afstand van de mond.

Om SPL-gegevens te verzamelen, plaatst u een neusklem om het potentiële effect van velofaryngeale insufficiëntie op de kwaliteit van de fonatie te elimineren. Voor maximale fonatie instrueert u de deelnemer om de maximale hoeveelheid lucht mogelijk in te ademen en vervolgens te foneren op een normale toonhoogte en luidheid gedurende zo lang mogelijk.

Oefen ten minste één keer en benadruk het belang van het leveren van maximale inspanning voorafgaand aan de opname. Meet met behulp van de akoestische golfvorm de maximale donatieduur in seconden. Laad de gedigitaliseerde akoestische golfvorm in de multidimensionale stemprofielsoftware voor analyses en extraheer metingen van de gemiddelde F zero noise-to-harmonic ratio en het percentage jitter en shimmer.

Evalueer, naast andere maatregelen, het story-subsysteem met behulp van een exometer. Zorg ervoor dat het apparaat vóór elke opname wordt gekalibreerd. Plaats het apparaat op het hoofd van de deelnemer met de deflectieplaat rustend boven de bovenlip en parallel aan de grond gepositioneerd.

Vraag de deelnemer om één nasale en één niet-nasale zin drie keer te herhalen met een gewoon spreektempo en volume. Vijf, een papaver, een papaver. Identificeer een zin.

Bereken beschrijvende statistieken voor elke zin. Kalibreer met behulp van nater-software een optisch motion capture-systeem met hoge resolutie om gezichtsbewegingen in 3D te registreren, en breng reflecterende markers aan op het hoofd en gezicht van de deelnemer op specifieke anatomische oriëntatiepunten. Plaats de microfoon voor de akoestische spraakopnamen op ongeveer 15 centimeter afstand van de mond.

Vraag de deelnemer om zinnen en frases voor te lezen met hun gebruikelijke spreeksnelheid en volume. Bye, Bobby. A poppy Controleer de bewegingen van de gezichtsmarkeringen op trackingfouten en corrigeer het hoofd op basis van de aftrekking van zowel de translationele als de rotationele componenten van de hoofdbeweging.

Laad de gegevens in de speciaal ontwikkelde analyse-software smash om de pieksnelheid van de beweging af te leiden als de primaire indicator van onze articulatoire functie voor de kaak en de lippen. Om gelijktijdig bewegings- en akoestische gegevens van tongtracking te verkrijgen, wordt een elektromagnetisch trackingapparaat wave gebruikt. Bevestig een zes D-sensor aan de neusbrug om de hoofdbeweging te registreren. Lijm één kleine vijf D-sensor op de middellijn van de tong, ongeveer twee centimeter posterior van de tongpunt, om tongbewegingen te verkrijgen die onafhankelijk zijn van de onderliggende kaak.

Voorzie de deelnemer van een prefab beetblok van vijf millimeter. Plaats het beetblok tussen de molaren aan de rechterzijde van de mond en zet het beetblok met een touwtje vast om inslikken te voorkomen. Vraag de deelnemer nu om zinnen en frases te lezen.

Registreer de tongbewegingen ten opzichte van de hoofdpositie na de acquisitie. Importeer de gegevens in smash om de 3D-snelheid te berekenen en om een index te bepalen van ziektegerelateerde veranderingen van elke articulator in relatie tot de verstaanbaarheid van de zin. Meet de testvariabelen spraakverstaanbaarheid en spreeksnelheid.

Vraag de deelnemer om de lijst voor te lezen met een natuurlijk spreektempo en volume. Een getrainde beoordelaar die onbekend is voor de deelnemer transcribeert de zinnen orthografisch. De beoordelaar markeert daarnaast het begin- en eindpunt van elke zin.

Ten slotte genereert de software voor zinsbegrijpelijkheid resultaten voor de spraakbegrijpelijkheid en de spreeksnelheid. De instrumentele beoordeling van elk van deze subsystemen resulteert in een uitgebreid profiel van de bulbaire spraakprestaties. Voor een individu vormt dit profiel de basis voor het begrijpen van de spraakstoornis ten opzichte van de normale prestaties.

Normaal gesproken zijn gezonde sprekers 100% verstaanbaar en lezen zij op een snelheid van 190 tot 220 woorden per minuut. In dit geval is een 72-jarige vrouw, gediagnosticeerd met definitieve ALS, 90% verstaanbaar en heeft zij een zeer trage spreeksnelheid van 94 woorden per minuut. Vergeleken met gezonde controles van dezelfde leeftijd en hetzelfde geslacht lijkt haar respiratoire subsysteem relatief normaal te functioneren.

Het percentage pauzetijd is de enige maatstaf die duidt op een vroege verandering in de ademhaling. Voor de spraak geeft het atory-subsysteem een lager dan normale stemhoogte aan, een hogere variabiliteit van cyclus tot cyclus zoals gemeten door jitter en een verhoogde harmonische-ruisverhouding. De atory-prestaties worden gekenmerkt door een merkbare toename van nasaliteit in de orale zin, vermoedelijk als gevolg van zwakte in de velofaryngeale musculatuur.

De afname in het contrast tussen orale en nasale klanken is opvallend groot. De orale articulatoren vertonen een lichte afname in de pieksnelheid van de kaak- en onderlipbewegingen, en een zeer sterke daling in de tongsnelheid. In een beoordeling van de verandering in de loop van de tijd voor het subsysteem en de klinische maten voor twee hypothetische personen met een LS, wordt de verandering over de tijd weergegeven door gestandaardiseerde hellingen die voor elke maat zijn berekend over een reeks opnametijdstippen.

Proefpersoon één heeft een profiel dat karakteristiek is voor bulbaire a LS, met veranderingen in de bulbaire metingen waarbij het articulatiesysteem de grootste daling over tijd vertoont. Proefpersoon twee heeft een profiel dat karakteristiek is voor spinale a LS, met relatieve stabiliteit in het subsysteem en de klinische bulbaire metingen. Dit protocol zal nieuwe kennis verschaft over hoe a LS de bulbaire functies, waaronder spraak, beïnvloedt.

De gegevens zullen helpen bij het ontwikkelen van kostenefficiëntere en klinisch haalbare benaderingen om de bulbaire betrokkenheid te kwantificeren. Deze objectieve bulbaire beoordeling kan in de toekomst worden gebruikt om een breed scala aan spraakmotorische stoornissen te beoordelen, waaronder stoornissen gerelateerd aan beroertes, traumatisch hersenletsel, multiple sclerose en de ziekte van Parkinson.